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Epidermólise Bolhosa

O que é epidermólise bolhosa?

É uma doença rara e grave que se caracteriza pela intensa sensibilidade na pele e também nas mucosas. A epidermólise bolhosa não é contagiosa e possui a formação de bolhas nas células epidérmicas como uma das principais manifestações clínicas.

Devido à condição qualquer espécie de atrito é um desencadeante das bolhas. As mais simples tarefas domésticas como trocar de roupas, de sapatos, caminhar ou lavar louças pode provocar as lesões. As bolhas com maior profundidade acabam gerando cicatrizes e ficam com a aparência de uma queimadura.

As repetidas cicatrizes na mesma região podem levar a uma triste situação conhecida como pseudosindactilia. Esta situação é caracterizada pela perda do movimento nos dedos que evolui para uma distrofia, geralmente nas mãos. A procura por um tratamento adequado pode, entretanto, retardar esta e outras complicações provenientes da epidermólise bolhosa. A família deve ficar atenta aos sinais e logo buscar pela ajuda de um médico especialista.

Formas mais graves de epidermólise bolhosa podem também afetar a boca e o esôfago, provocando ainda mais transtornos. Com isto até mesmo a alimentação fica comprometida, podendo deixar o paciente em estado de desnutrição. Apesar de não existir cura para a condição, atualmente há uma série de medicamentos que podem ajudar na prevenção das bolhas.

Epidermólise-bolhosa

 

Agente causador

As pessoas portadoras da epidermólise bolhosa podem nascer com bolhas em certas regiões, assim como podem vir a adquiri-las. Estas bolhas podem surgir logo após o nascimento, ocorrendo até mesmo casos de indivíduos que nascem sem pele alguma em áreas específicas. A inexistência de pele nestes locais deixa a pessoa mais vulnerável a infecções e a outras complicações.

A doença pode acometer indivíduos com histórico na família ou ainda pessoas sem nenhum tipo de vínculo. Muito tem se estudado para a determinação das causas e para a descoberta de uma cura, porém atualmente os medicamentos somente conseguem prevenir alguns transtornos.

 

Como se descobre a doença (diagnóstico)

As manifestações clínicas da doença são bastante características. Diante dos sintomas as pessoas logo tendem a buscar por ajuda médica. O profissional irá realizar uma análise física e estudará o histórico do paciente. Alguns exames serão solicitados para a certeza do diagnóstico.

Antecedentes patológicos e fisiológicos serão estudados, assim como os socioeconômicos e epidemiológicos. A localização e o tamanho das bolhas são índices importantes. Deve-se também verificar possíveis casos na família. A microscopia eletrônica costuma ser a chave para o diagnóstico diferencial. A biópsia para o exame precisa ser realizada no teto fresco de uma bolha.

Um mapeamento antigênico com uso de imunofluorescência também pode ser de grande ajuda para tanto, assim como estudos radiológicos. Para que o tratamento seja o mais efetivo possível é preciso que se exclua a possibilidade de outras enfermidades como a sífilis congênita, a porfiria cutânea tardia, o pioderma estafilocócico e a infecção intrauterina por herpes simples, por exemplo.

Após a certeza do diagnóstico um tratamento deve ter início. Atualmente não existe cura para a epidermólise bolhosa, porém seus sintomas precisam ser controlados. Caso contrário, a situação pode piorar bastante.

 

Sintomas

Existem três tipos básicos de epidermólise bolhosa, são eles: a simples, a distrófica e a juncional. Em uma classificação geral estes tipos podem ainda ser divididos em outros subgrupos.

Os principais sintomas da epidermólise bolhosa simples são:

  • Bolhas em áreas com atrito como as mãos, os pés, os cotovelos e os joelhos;
  • Cicatrização que não deixa marca.

A epidermólise bolhosa distrófica pode ser caracterizada pelos seguintes sinas:

  • Bolhas em quase todo o corpo, tanto na boca como no esôfago;
  • Dificuldade para se alimentar;
  • Perda das unhas;
  • Distrofia nas mãos e nos pés.

A juncional é um tipo de epidermólise bolhosa que se caracteriza por:

  • Bolhas por todo o corpo;
  • Dificuldade para engolir;
  • Má absorção dos alimentos;
  • Desnutrição;
  • Dificuldade de cicatrização.

Esta última forma é a mais preocupante. Devido ao problema de absorção dos alimentos muitas pessoas acabam enfrentando severos quadros de desnutrição. Esta condição quando não tratada pode levar ao óbito. Portanto, indivíduos com epidermólise bolhosa precisam realizar o tratamento e seguir à risca as orientações médicas, de forma a evitar mais transtornos e amenizar os sintomas.

 

Prevenção

Não existem medidas preventivas com o intuito de evitar a condição, já que muitas vezes o bebê nasce portador de epidermólise bolhosa. Entretanto, uma série de fármacos no mercado pode ajudar no sentido de prevenir o surgimento das bolhas e de outras complicações.

Uma alimentação adequada também pode ajudar a evitar quadros de piora. O corpo precisa estar bem nutrido para que possa se defender devidamente de infecções e de outras agressões.

 

Tratamento

Um profissional deve ser consultado diante dos primeiros sinais da condição. Após o diagnóstico o médico indicará a melhor abordagem a ser seguida. Atualmente os medicamentos não promovem uma cura e nem mesmo impedem definitivamente a formação das bolhas. Entretanto, podem ajudar a diminuir o surgimento das mesmas e as deficiências nutricionais.

A dor produzida pelas lesões pode ser reduzida com drenagens feitas através de materiais esterilizados. O risco de infecções costuma ser controlado com cremes e pomadas.

Os ferimentos precisam estar sempre com curativos. A alimentação deve ser rica em proteínas e em calorias, para que os pacientes tenham condição de sobreviver ao estado. O estreitamento do esôfago gerado por bolhas na região pode ser revertido através de cirurgias, porém estas acabam se tornando muito recorrentes.

Uma equipe com médicos de diferentes especialidades deve acompanhar constantemente o paciente como, oftalmologistas, dermatologistas, pediatras, ortopedistas, gastroenterologistas, entre outros. Em hipótese alguma deve ser exercida a auto-medicação. Todo o tratamento será orientado pelos médicos e precisará ser seguido à risca. Pessoas com boa intenção podem tentar ajudar indicando remédios caseiros, porém estes não devem ser utilizados. O uso inadequado de fármacos pode piorar uma situação ou mascarar uma doença.

Apesar de não haver cura a epidermólise bolhosa precisa ser tratada. Os transtornos são muitos e dependendo do tipo e do organismo do paciente o prognóstico pode não ser muito favorável. Porém, todos os esforços devem ser feitos neste sentido.

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5 Comentários

  1. Uelinton Paulo Bittencourt Santana disse:

    Sou representante de produtos médicos, e em miha cidade existe alguns casos de Epidermolisi Bolhosa e temos deficiencia de profissional expecifico para esta doença, gostaria de orientação quando ao tratamento e coberturas para lesões e indicação de profissionais especializado.
    Obrigado.

  2. pamela souza santos disse:

    meu filho tem5 anos e tem EB e esta com dificuldade para engolir gostaria que alguem pudesse me ajudar pois a situacao ta complicada.

  3. Iracema disse:

    Sou auxiliar de enfermagem,essa semana conheci esta doença,um bebe de dois meses,acho extremamente doloroso cuidar desse paciente angustiante imaginar o que sofre de dor esse anjinho peço a deus que ilumine os profissionais que pesquisam para que encontrem uma forma de amenizar isso.

  4. marcia leite carvalho disse:

    meu filho foi diagnosticado mas nao foi comprovado por nenhum exame onde fazer esse exame?

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