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Epidermólise Bolhosa

O que é epidermólise bolhosa?

É uma doença rara e grave que se caracteriza pela intensa sensibilidade na pele e também nas mucosas. A epidermólise bolhosa não é contagiosa e possui a formação de bolhas nas células epidérmicas como uma das principais manifestações clínicas.

Devido à condição qualquer espécie de atrito é um desencadeante das bolhas. As mais simples tarefas domésticas como trocar de roupas, de sapatos, caminhar ou lavar louças pode provocar as lesões. As bolhas com maior profundidade acabam gerando cicatrizes e ficam com a aparência de uma queimadura.

As repetidas cicatrizes na mesma região podem levar a uma triste situação conhecida como pseudosindactilia. Esta situação é caracterizada pela perda do movimento nos dedos que evolui para uma distrofia, geralmente nas mãos. A procura por um tratamento adequado pode, entretanto, retardar esta e outras complicações provenientes da epidermólise bolhosa. A família deve ficar atenta aos sinais e logo buscar pela ajuda de um médico especialista.

Formas mais graves de epidermólise bolhosa podem também afetar a boca e o esôfago, provocando ainda mais transtornos. Com isto até mesmo a alimentação fica comprometida, podendo deixar o paciente em estado de desnutrição. Apesar de não existir cura para a condição, atualmente há uma série de medicamentos que podem ajudar na prevenção das bolhas.

Epidermólise-bolhosa

 

Agente causador

As pessoas portadoras da epidermólise bolhosa podem nascer com bolhas em certas regiões, assim como podem vir a adquiri-las. Estas bolhas podem surgir logo após o nascimento, ocorrendo até mesmo casos de indivíduos que nascem sem pele alguma em áreas específicas. A inexistência de pele nestes locais deixa a pessoa mais vulnerável a infecções e a outras complicações.

A doença pode acometer indivíduos com histórico na família ou ainda pessoas sem nenhum tipo de vínculo. Muito tem se estudado para a determinação das causas e para a descoberta de uma cura, porém atualmente os medicamentos somente conseguem prevenir alguns transtornos.

 

Como se descobre a doença (diagnóstico)

As manifestações clínicas da doença são bastante características. Diante dos sintomas as pessoas logo tendem a buscar por ajuda médica. O profissional irá realizar uma análise física e estudará o histórico do paciente. Alguns exames serão solicitados para a certeza do diagnóstico.

Antecedentes patológicos e fisiológicos serão estudados, assim como os socioeconômicos e epidemiológicos. A localização e o tamanho das bolhas são índices importantes. Deve-se também verificar possíveis casos na família. A microscopia eletrônica costuma ser a chave para o diagnóstico diferencial. A biópsia para o exame precisa ser realizada no teto fresco de uma bolha.

Um mapeamento antigênico com uso de imunofluorescência também pode ser de grande ajuda para tanto, assim como estudos radiológicos. Para que o tratamento seja o mais efetivo possível é preciso que se exclua a possibilidade de outras enfermidades como a sífilis congênita, a porfiria cutânea tardia, o pioderma estafilocócico e a infecção intrauterina por herpes simples, por exemplo.

Após a certeza do diagnóstico um tratamento deve ter início. Atualmente não existe cura para a epidermólise bolhosa, porém seus sintomas precisam ser controlados. Caso contrário, a situação pode piorar bastante.

 

Sintomas

Existem três tipos básicos de epidermólise bolhosa, são eles: a simples, a distrófica e a juncional. Em uma classificação geral estes tipos podem ainda ser divididos em outros subgrupos.

Os principais sintomas da epidermólise bolhosa simples são:

  • Bolhas em áreas com atrito como as mãos, os pés, os cotovelos e os joelhos;
  • Cicatrização que não deixa marca.

A epidermólise bolhosa distrófica pode ser caracterizada pelos seguintes sinas:

  • Bolhas em quase todo o corpo, tanto na boca como no esôfago;
  • Dificuldade para se alimentar;
  • Perda das unhas;
  • Distrofia nas mãos e nos pés.

A juncional é um tipo de epidermólise bolhosa que se caracteriza por:

  • Bolhas por todo o corpo;
  • Dificuldade para engolir;
  • Má absorção dos alimentos;
  • Desnutrição;
  • Dificuldade de cicatrização.

Esta última forma é a mais preocupante. Devido ao problema de absorção dos alimentos muitas pessoas acabam enfrentando severos quadros de desnutrição. Esta condição quando não tratada pode levar ao óbito. Portanto, indivíduos com epidermólise bolhosa precisam realizar o tratamento e seguir à risca as orientações médicas, de forma a evitar mais transtornos e amenizar os sintomas.

 

Prevenção

Não existem medidas preventivas com o intuito de evitar a condição, já que muitas vezes o bebê nasce portador de epidermólise bolhosa. Entretanto, uma série de fármacos no mercado pode ajudar no sentido de prevenir o surgimento das bolhas e de outras complicações.

Uma alimentação adequada também pode ajudar a evitar quadros de piora. O corpo precisa estar bem nutrido para que possa se defender devidamente de infecções e de outras agressões.

 

Tratamento

Um profissional deve ser consultado diante dos primeiros sinais da condição. Após o diagnóstico o médico indicará a melhor abordagem a ser seguida. Atualmente os medicamentos não promovem uma cura e nem mesmo impedem definitivamente a formação das bolhas. Entretanto, podem ajudar a diminuir o surgimento das mesmas e as deficiências nutricionais.

A dor produzida pelas lesões pode ser reduzida com drenagens feitas através de materiais esterilizados. O risco de infecções costuma ser controlado com cremes e pomadas.

Os ferimentos precisam estar sempre com curativos. A alimentação deve ser rica em proteínas e em calorias, para que os pacientes tenham condição de sobreviver ao estado. O estreitamento do esôfago gerado por bolhas na região pode ser revertido através de cirurgias, porém estas acabam se tornando muito recorrentes.

Uma equipe com médicos de diferentes especialidades deve acompanhar constantemente o paciente como, oftalmologistas, dermatologistas, pediatras, ortopedistas, gastroenterologistas, entre outros. Em hipótese alguma deve ser exercida a auto-medicação. Todo o tratamento será orientado pelos médicos e precisará ser seguido à risca. Pessoas com boa intenção podem tentar ajudar indicando remédios caseiros, porém estes não devem ser utilizados. O uso inadequado de fármacos pode piorar uma situação ou mascarar uma doença.

Apesar de não haver cura a epidermólise bolhosa precisa ser tratada. Os transtornos são muitos e dependendo do tipo e do organismo do paciente o prognóstico pode não ser muito favorável. Porém, todos os esforços devem ser feitos neste sentido.

15 Comentários

  1. André Luiz disse:

    Olá Pessoal tenho 41 anos de idade com EB sofrimente e com preconceito este em minha opnão o pior deles, são tantas magoas que prefiror não comentar.
    Informo que não sou medico apenas um estudioso da EB tem algumas sugestões;
    Temos alguns problemas na area cientifica que é falta de estudo e divulgação até saber o que se tratava da doença e/ou o que eu tinha o sofrimento foi muito grande.
    Segue algumas seguestões;
    Allimentação:
    • Qualquer frutas que ajudem na digestão;
    • Evitar e se possivel não comer carne de porco e/ou seus derivados;
    • Melhor carne (Frango e/ou peixe);
    • Evitar e se possivel não comer comidas com frituras;
    • Alimentos derivados de aveia são os melhores principalmente a noite o sono é melhor;
    • Agua sempre ( Agua de coco muito bom);
    • Noite jantar sopa geralmente, mas ultimamente não janto as dores são piores a noite bebo suco e/ou frutas a noite o leite piora;
    Roupas:
    • Evitar de usar roupas com tecidos pesados e/ou asperos;
    • 100% algodão são os melhores;
    • Evitar de usar roupas colantes e/ou apertadas ( o surgimento de bolhas são maiores ex: meias com elasticos muito apertados sugem bolhas as melhores são usadas para saptos finos e/ou sociais );
    • Roupas de couro evitar;
    • Tenes, sapados sandalhas são sempre com números maiores;
    • Quase me esquecir usar sempre o talco no tenis e sapados fechados isso ajuda muito.
    Cuidados:
    • Sempre limpar o local e fazer curativos com ataduras;
    • Esparadrapo e/ou bandaid´s criam outras bolhas e/ou outras feridas (ex: quando são removidos);
    • Hidratante dermatologico para pele sempre usar nos locais que não estão feridos evitar o srgimente de bolhas;
    • Banho de sal grosso ( quando estou muito dessesperados tome este banho por horas me ajuda muito) melhor praia limpa (sem poluição) horario 6:00 até 10:00 na sombra pela manhã.
    • Verão sempre usar protetor solar dermatologico, cuidado alguns tão bolhas;
    • Evitar de ficar exposto ao Sol e ao calor o surgimento de bolhas são maiores;
    • Aparar sempre as unhas;
    • Faço muito uso de alcool 70%

    Agora é pra familiar:
    • Cuidado ao pegar nas pessoas que tem EB não que seja contagioso, mas porque podem criar bolhas ( até hj sou assim algumas vezes fico machucado ou criam bolhas pelo simples abraço muito abertado e/ou as unhas de outras pessoas não falo porque fico com vergonha de ferir o sentimentos dos outros);
    • Evitar bricadeiras pesadas vai se machucar isto e certo;
    • Animais não vai proibir tem quer ter muito cuidados eles ajudam na parte sentimental, mas suas brincadeiras são perigosas;
    Meu pensamento; a vida condinua para todos temos que enfretar EB de frente, pena nunca, mas temos que ter muito cuidados. Vejo pelas as outras pessoas que tem outras tipos doenças e deficienças e tem que se adptar. Faço o mesmo até sugir uma cura.
    Ressalto não sou medico é sim tenho EB, somente são sugestões.
    Espero ter ajudar alguém, caso tenha duvidas segue meu e-mail: [email protected]

  2. Leonardo Blanski disse:

    Tenho uma irmã de 11 anos com eb, porém a dela é só nas mãos e nos pés, porém quando ela tinha 2 anos que foi levada em um dermatologista ele afirmou que aos 5 anos ela já n teria mais este problema, se passaram muitos anos e ela ainda se encontra com o msm problema, é muito triste ver ela não podendo usar um tênis direito, um salto, muito triste mesmo…

  3. ana paula disse:

    Minha filha e portadora EB ela tem 1mes de vida hoje,e se encontra na uti enternada no hospital nossa senhora da gloria vitoria ES desde o dia que nasceu,.. Eu quero saber como lidar com minha filha em casa ao dia a dia, quanto mais conhecimento e informações melhor.. Pesso ajuda a vocês portadores EB e quem convive com eles.. Precisamos ir alem dessa doença e procurarmos tratamentos e a cura para os portadores EB pois sofremos muito com eles!! Espero que vocês me ajudem. Que Deus possa entrar nessa causa por cada um de nós obrigada.

  4. Andressa disse:

    Meu filho tem 1 mês e 15 dias e a medicina diz que meu filho tem EB …estou desesperada por que não sei como lidar com essa doença . ele continua internado no hospital Waldemar monostier em campo largo …
    Se alguem poder me dar alguma dica eu agradeço …

  5. LUCIANO MELLO disse:

    Boa tarde, Meu pai possue EB a mais de 5 anos, seu quadro clinico nesse periodo apresentaram melhoras e pioras…, seu tratamento atual é a base de corticóide 20mg dia + um óleo DERSAN que adquirimo junto a empresa NEVE PROD.MEDICOS. O surgimento de bolhas é constante, até mesmo sobre lesões já sicatrizadas.
    Ele é um profissional da construção civil e a cada dia fica mais dificil sua locomoção devido as fortes dores nas lesoes abertas…..

    espero ter contribuido e fico a disposiçao no email [email protected]

  6. cecilia disse:

    Bom pessoal eu tenho eb a 38 anos é já estou acostumada com a dor ,acho que no verão o surgimento de bolhas é maior hj por exemplo tenho várias nas mãos.Uma coisa que testei e deu bastante certo quanto a fazer os curativos é usar absorventes do tipo carfree sem perfume ,eu corto e coloco na bolha que furou isso ajuda a manter ela bem seca ,evita que cole nas meias .E as vezes quando a dor está intensa pingo uma gotinha de dipirona no local ,tem resolvido.
    Espero que possa servir de ajuda.

  7. sheila eliza mendes disse:

    gostaria de saber se eb simples pode piorar com um tempo

  8. marcia leite carvalho disse:

    meu filho foi diagnosticado mas nao foi comprovado por nenhum exame onde fazer esse exame?

  9. Iracema disse:

    Sou auxiliar de enfermagem,essa semana conheci esta doença,um bebe de dois meses,acho extremamente doloroso cuidar desse paciente angustiante imaginar o que sofre de dor esse anjinho peço a deus que ilumine os profissionais que pesquisam para que encontrem uma forma de amenizar isso.

  10. pamela souza santos disse:

    meu filho tem5 anos e tem EB e esta com dificuldade para engolir gostaria que alguem pudesse me ajudar pois a situacao ta complicada.

    • Rodrigo disse:

      Como podemos ajudar seu filho?

    • Katia Dias Vichoski disse:

      Sou do interior de São Paulo, Presidente Venceslau, e meu filho tambem é potador de EB, para comer melhor , eu bato no liquidificador o almoço dele e o jantar, fazendo uma papinha, e as vezes faço polenta mas sem molho de carne, apenas com temperos para que fique um gosto melhor, ele adora e come, mas a perda de gordura nao podemos evitar, pois transpiram muito. Espero que tenha ajudado um pouco, peço a DEUS que abençoe nossas crianças e todos os portadores de EB, e nos dê força pois sofremos juntos com eles.

  11. Uelinton Paulo Bittencourt Santana disse:

    Sou representante de produtos médicos, e em miha cidade existe alguns casos de Epidermolisi Bolhosa e temos deficiencia de profissional expecifico para esta doença, gostaria de orientação quando ao tratamento e coberturas para lesões e indicação de profissionais especializado.
    Obrigado.

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